Research Information System
Türk Radyoloji Seminerleri, vol.11, no.1, pp.37-44, 2023 (Peer-Reviewed Journal)
Üremik ensefalopatinin (UE) patofizyolojisi konvulzan olduğu bilinen guanidino bileşikleri ve yüksek pa - rathormonla ilişkilidir. UE kliniği, genellikle jeneralize epileptik nöbetler, periferik nöropati, ile karakteri- zedir. UE’nin görüntüleme bulguları ya kortikal tutuluma bağlı posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES) bulguları ya da bazal ganglion (BG) tutulumu ile ilişkili lentiform çatal işareti olduğu gösterilmiştir. PRES’li hastalarda tipik olarak parieto-oksipitalde simetrik kortikal ve subkortikal vazojenik ödem izlenir. Lentiform çatal işareti ise BG’leri çevreleyen beyaz cevherde T2A’da sinyal artışı olarak görülmektedir. UE’de sık görülen bu lentiform çatal işareti diğer metabolik asidozlarda da olabilir. Hemolitik üremik send- rom sıklıkla 3 yaşından küçük çocuklarda görülen tipik olarak akut böbrek yetmezliği, hemolitik anemi ve trombositopeninin klinik triadı olarak tanımlanan multisistemi tutabilen bir hastalıktır. Beyin manyetik rezonans görüntülemede tanımlanmış patognomonik patern olmamakla birlikte; akut fazda en sık göz- lenen bulgular tipik olarak bilateral talamus lateral kısımları, BG ve bilateral dorsal ponsu içeren T2-FLAIR sinyal artışları şeklinde görülür.