Akademik Veri Yönetim Sistemi
40. ULUSAL KLİNİK NÖROFİZYOLOJİ EEG-EMG KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 16 - 20 Nisan 2025, ss.114-115, (Özet Bildiri)
[SS-64]
Amiyotrofik Lateral Sklerozda Beyin Omurilik Sıvısı Nörofilament Hafif Zincir Seviyelerinin Klinik ve Elektromiyografi Bağıntıları
Zeliha Matur1, Şule Deveci2
1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Ana Bilim Dalı, İstanbul 2Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul
Giriş ve Amaç: Nörofilamentler (ağır ve hafif zincirler; NfH, NfL), nöron iskeletinin başlıca bileşenleri olup, serum ve beyin omurilik sıvısında (BOS) seviyelerinin artması, nöron yıkımının göstergesidir. Nörodejeneratif bir hastalık olan amiyotrofik lateral sklerozda (ALS), NfL ve NfH, hastalığın tanısı ve seyri için potansiyel bir biyobelirteç olarak araştırılmaktadır. Bu çalışmada ALS’li hastalarda BOS NfL seviyelerinin klinik ve elektromiyografi (EMG) bağıntıları araştırılmıştır.
Yöntem: Gold Coast kriterlerine göre ALS tanısı alan 45 hasta (24 erkek) incelenmiştir. Hastaların yaş, cinsiyet, tanı alma süresi, BOS örneği alınana kadar geçen süre ve bu sıradaki revize edilmiş ALS fonksiyonel derecelendirme skalası (ALSFRS-R) puanı, başlangıç bölgesi (bulber, kol, bacak), üst (ÜMN) ve alt (AMN) nöron tutulum bulguları, EMG’de AMN tutulum bölgeleri (baş, gövde, kollar, bacaklar), üst (iki yanlı median, ulnar) ve alt (iki yanlı tibial ve ekstensör digitorum brevis kası kayıtlı peroneal) ektremitelerde distal bileşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) amplitüd değerlerinin toplamı, hastaların güncel yaşam durumu ve süreleri kaydedilmiştir.
Bulgular: Yaş ortalaması 57,2±10,2 yıl olup BOS örneği alımına kadar geçen süre ortalama 9±8,4 aydı. Başlangıç bölgesi hastaların 19’unda kol, 19’unda bacak, 7’sinde bulberdi. Hastaların 38’inde AMN bulguları baskındı. İğne EMG’sinde hastaların 22’sinde dört bölgede de AMN tutulum bulguları mevcuttu. BOS NfL düzeyi ortalama 4204±2642 pg/ml, protein düzeyi ortalama 41,8±14,2 mg/dl bulundu. ALSFRS-R puanı ortalama 37,9±5,7 olup bu sırada EMG’deki BKAP amplitüdleri toplamı üst ektremitelerde 21,9±10,7 mV, alt ekstremitelerde 15,2±9,7 mV idi. Hastaların 27’si yaşıyordu, ortalama yaşam süreleri 31 aydı. BOS NfL seviyesi ile ALSFRS-R puanı (spearmans’ rho -,333, p=0,026) ve yaşama durumu (spearmans’ rho -,426, p=0,004) arasında negatif korelasyon vardı.
Sonuç: BOS NfL düzeylerinin ALS'de diğer nörodejeneratif bozukluklara ve periferik nöropatilere kıyasla daha fazla arttığı, hastalık şiddeti ve ilerlemesiyle ilişkili olabileceği bildirilmiştir. Bu çalışmada da yüksek BOS NfL seviyeleri, daha yaygın AMN bulguları ve ALS'ye bağlı daha ciddi işlev kaybıyla bağıntılı bulunmuştur.
Şekil 1 Şekil 1. Revize edilmiş amiyotrofik lateral skleroz fonksiyonel değerlendirme ölçeği (ALSFRS-R) puanının alt motor nöron tutulum bölgelerine göre değişimi. 1: kol, 2: bulber, 3: bacak. Şekil 2 Beyin omurilik sıvısı (BOS) nörofilament hafif zincir (NfL) seviyelerinin, alt motor nöron tutulum bölgelerine göre değişimi. 1: kol, 2: bulber, 3: bacak.