Matur Z., Güneş Z., Canpolat E. Ö., Güzel V., Gürsoy A. E.
57.Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 27 Kasım - 01 Aralık 2021, ss.143-144, (Özet Bildiri)
-
Yayın Türü:
Bildiri / Özet Bildiri
-
Basıldığı Şehir:
Antalya
-
Basıldığı Ülke:
Türkiye
-
Sayfa Sayıları:
ss.143-144
-
Bezmiâlem Vakıf Üniversitesi Adresli:
Evet
Özet
TEP-48 AKUT DUYUSAL-MOTOR AKSONAL POLİRADİKÜLONÖROPATİ İLE BAŞLAYAN ANTİ-HU SENDROMU
ZELİHA MATUR 1, ZELİHA GÜNEŞ 1, EVİN ÖZLEM CANPOLAT 2,
VİLDAN GÜZEL 1, ESRA GÜRSOY 1
1 BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ
ANABİLİM DALI
2 MEDİCANA BAHÇELİEVLER HASTANESİ
Özet:
Anti-Hu antikorları en sık küçük hücreli akciğer kanseriyle birlikte görülür. Subakut duyusal nöronopati başta olmak üzere limbik ensefalit, paraneoplastik ensefalomiyelit ve serebellar dejenerasyonla seyreden paraneoplastik sendromlara sebep olur. Bu bildiride büyük hücreli nöroendokrin tümöre ikincilanti-Hu antikorları ilişkili asimetrik akut duyusal-motor aksonal poliradikülonöropati ve kranyal nöropatiler ile başlayıp limbik ensefalitin eklendiği paraneoplastik sendromu olan 63 yaşında bir kadın sunulmuştur. Olgu: 1 yıldır kilo kaybı, 1 ay önce sağ gözde bulanık görmesi olan hastanın ellerde uyuşma, bacaklarda güçsüzlük şikâyeti başlamış, 8 gün içinde bacaklarındaki güçsüzlük artmıştı. Yürüme güçlüğü, çift görme ve son 2 gündür eklenen konuşma bozukluğu nedeniyle yakınmaların başlangıcından
12 gün sonra değerlendirildi. Hashimato tiroiditi, osteopeni, romatoid artrit, Sjögren sendromu, hipertansiyon, gastrointestinal kanama öyküsü vardı. Muayenesinde sağ supraklavikuler bölgede palpabl lenf nodu saptandı. Nörolojik muayenesinde nazone konuşma, solda pitoz, sağa ve yukarı bakışta nistagmus, alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü ve derin tendon refklekslerinde kayıp vardı. EMG bulguları asimetrik duyusal-motor aksonal poliradikülonöropati ile uyumluydu. Toraks BT’de çok sayıda mediastinal lenf nodu mevcuttu. Spinal MR’da lomber köklerde yoğun kontrast tutulumu vardı. BOS’ta hücre olmaksızınprotein yüksekliği (64 mg/dl) saptandı. BOS sitolojisi normaldi. Paraneoplastik, otoimmün ensefalit paneli ve antigangliosit antikorları negatifti. Hasta sırasıyla 5 gün IVIG, 5 kez gün aşırı plazmaferez, 3 gün IV metil prednizolon ardından 60 mg/gün oral prednizon tedavisi aldı. Bu tedavilere yanıt alınmadı. Sırayla üst ekstremitelerde de güçsüzlük, hipofoni, somnolans, yutma ve solunum zorluğu, bilinç bulanıklığı ve halüsinasyonlar gelişti. Tekrarlanan 2 BOS incelemesinde de protein yüksekliği (184 mg/dl, 88 mg/dl), patern II oligoklonal band pozitifliği ve IgG indeksinde yükseklik dışında özellik yoktu. Paraneoplastik antikorlara tekrar bakıldı, anti-Hu antikorları çok yüksek titrede pozitif geldi. Sağ supraklaviküler lenf nodundan yapılan biyopside büyük hücre morfolojili nöroendokrin karsinom metastazı ile uyumlu bulgular saptandı. Hasta tanı konulduktan 3 ay sonra solunum komplikasyonları ile kaybedildi. Sonuç: Akut duyusalmotor aksonal poliradikülonöropati ile prezentasyon anti-Hu ilişkili paraneoplastik sendromlar çok nadirdir ve hastamızda olduğu gibi genellikle kötü prognoz göstergesidir. İmmünmodülatuvar tedavilere cevap vermezler; primer kanserin tedavisi gerekir. Bazen paraneoplastik antikorlar bulunmayabilir veya hastamızda olduğu gibi klinik tablo ilerledikten sonra ortaya çıkabilir