Research Information System
INTERNATIONAL SIIRT CONFERENCE ON SCIENTIFIC RESEARCH, Siirt, Turkey, 5 - 07 November 2021, vol.3, pp.84-85
İntroduction
Bernard
Soulier syndrome (BSS) was first reported in 1948 and is a rare (about 1/1
million) inherited coagulation disorder and it's characterized by giant
platelets, low platelet count and prolonged bleeding time. Affected individuals
are tend to excessive bleeding and spontaneous ecchymoses. In this
presentation, we wanted to share a 14 years old case who will undergo dental
intervention under general anesthesia.
Case
A
14-year-old, 60 kg male patient diagnosed with BSS was taken to the operating
room for dental interventions. In addition to BSS, he had factor 7 deficiency,
intermittent epileptic seizures, mild mental retardation, difficulty in
communicating, mitral valve prolapse, atrial septal defect and left pulmonary
artery stenosis. In the perioperative period, consulted
with pediatric neurology and cardiology and
the intensive care bed was reserved because of comorbidities. Preoperative
blood or blood product replacement was not needed because blood tests were
within normal limits. For endocarditis prophylaxis, 1 g of ampicillin was
administered intravenously to the patient half an hour before the operation.
One unit of apheresis thrombocyte was prepared in line with the
recommendations. No premedication was applied to the patient whose
communication was limited and inactive. The patient's anesthesia and
postoperative recovery period were uneventful. The bleeding tendency during the
surgical procedure was higher than in normal patients, as expected. Absorbable
hemostatic gelatin sponge was placed on the extraction areas. Hemostatic
sponges were changed 3-4 times due to bleeding in these areas. During
this procedure, gause compression was applied to ensure hemostasis by applying
pressure and bleeding was controlled intermittently. After being observed in
the recovery unit for 1 hour, he was taken to the service as there was no
problem.
Discussion and Conclusion
Since
the clinical course may be different in patients with Bernard Soulier syndrome,
these patients should be examined in detail in the preoperative period and
consulted with the relevant departments if necessary. Close perioperative
hemodynamic monitoring is important because of the bleeding tendency. In
addition, it should be kept in mind that intensive care follow-up may be needed
in the postoperative period if there is some of comorbidities.
Key words:
Bernard Soulier syndrome, Coagulation Disorder, Platelet count
Giriş
Bernard
Soulier sendromu ilk kez 1948’de bildirilmiş, nadir görülen (yaklaşık
1/1milyon) kalıtsal bir pıhtılaşma bozukluğudur. Bildirilmiş birkaç otozomal
dominant geçiş dışında otozomal resesif geçişli, dev trombositler, trombosit
sayısında düşüklük ve uzamış kanama zamanı ile karakterizedir. Ortalama teşhis
yaşı 16’dır. Etkilenmiş bireyler, kanamanın aşırı olmasına ve spontan
ekimozlara eğilimlidirler. Bu sunumda biz, genel anestezi altında diş tedavisi
yapılacak 14 yaşında bir olguyu paylaşmak istedik.
Olgu
Tanısı
6 aylıkken geçirdiği spontan intrakraniyal kanama sonrasında konulmuş 14
yaşında ve 60 kg ağırlığında erkek hasta dört adet diş çekimi ve dört adet diş
tedavisi için ameliyathaneye alındı. Bernard Soulier sendromuna ek olarak
faktör 7 eksikliği, intrakraniyal kanama sonrasında aralıklı devam eden
epileptik nöbetleri, hafif mental retardasyonu, iletişim kurmada güçlüğü,
mitral valv prolapsusu, atriyal septal defekti ve sol pulmoner arterde darlığı
mevcuttu. Preoperatif dönemde pediyatrik nöroloji ve kardiyoloji ile konsülte
edilen hasta için ek hastalıkları nedeniyle yoğun bakım yatağı rezerve edildi.
Kan testleri normal sınırlarda olduğu için preoperatif kan ya da kan ürünü
replasmanına ihtiyaç duyulmayan hastaya ameliyathaneye inmeden yarım saat önce
endokardit profilaksisi için 1 gr ampisilin intravenöz olarak uygulandı. Yine
öneriler doğrultusunda 1 ünite aferez trombosit hazırlandı. Ayrıca pediyatrik
nöroloji önerileri doğrultusunda antiepileptik ilaçları düzenlendi. İletişimi
sınırlı ve inaktif olan hastaya premedikasyon uygulanmadı. Hastanın anestezisi
ve postoperatif derlenme dönemi sorunsuz seyretti. Cerrahi işlem sırasında
kanama eğilimi, beklendiği gibi, normal hastalara göre fazlaydı. Diş çekimi en
sona bırakıldı. Çekim yapılan alanlara emilebilir hemostatik jelatin sünger
konuldu. Bu alanlardaki kanama nedeniyle hemostatik süngerler 3-4 kez
değiştirildi. Bu süreç esnasında baskı uygulayarak hemostaza yardımcı olmak
için fındık boyutunda gaz kompres uygulandı ve kanama aralıklı olarak kontrol
edildi. Derlenme ünitesinde 1 saat gözlendikten sonra sorun olmaması üzerine
servise alındı. Ameliyatın ertesi günü pediyatrik nöroloji ve kardiyoloji
tarafından tekrar değerlendirilen hasta taburcu edildi.
Tartışma ve sonuç
Bernard
Soulier sendromlu hastalarda klinik seyir farklı olabildiğinden, bu hastalar preoperatif
dönemde ayrıntılı bir şekilde incelenmeli ve gerekli bölümlerle konsülte
edilmelidir. Kanama eğilimi nedeniyle peroperatif yakın hemodinamik takip
önemlidir. Ayrıca komorbiditelerin olması durumunda postoperatif dönemde yoğun
bakım takibine ihtiyaç duyulabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar kelimeler:
Bernard Soulier sendromu, Pıhtılaşma Bozukluğu, Trombosit sayısı