Akademik Veri Yönetim Sistemi
59.Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 13 - 18 Aralık 2023, ss.596, (Özet Bildiri)
EP - 206 ANTİ-NÖTROFİL SİTOPLAZMİK ANTİKOR İLİŞKİLİ VASKÜLİTİK NÖROPATİ: OLGU SUNUMU
ZELİHA GÜNEŞ , ZELİHA MATUR
BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ
Amaç:
Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit, sık görülen bir mononöritis multipleks nedenidir. Bu bildiride ANCA ilişkili vaskülite bağlı nöropati tanısı alan 71 yaşında kadın hasta sunulmuştur.
Yöntem:
Hasta, dört ay önce sağ bacakta diz altında uyuşma ve güçsüzlük ile başlayıp 1 ay içinde sola bacağa ve ilerleyerek kollara geçen uyuşma, kaslarda güçsüzlük ve inceleme, yürüme güçlüğü; iştahsızlık, kilo kaybı nedeniyle başvurdu. Özgeçmişinde interstisyel akciğer hastalığı mevcuttur. Muayenesinde kaşeksi, ellerde çomak parmak, sağ tibia üzerinde yanık izi; sağ alt ekstremitede ve distallerde baskın, asimetrik kas güçsüzlüğü ve kas atrofisi, distalde baskın eldiven-uzun çorap tarzı duyu kusuru, altta baskın derin duyu bozukluğu saptandı. EMG incelemesinde subakut dönemde aksonal kayıpla seyreden asimetrik polinöropati (konfluens gösteren mononöropati multipleks) ile uyumlu bulgular saptandı.Sural sinir biyopsisinde progresyonu süren ağır aksonal nöropati ve kas biyopsisinde nörojenik tutulum bulguları gösteren kas dokusu bulguları görüldü.
p-ANCA pozitif, c-ANCA negatif, lupus antikoagülanı pozitif, antikardiyolipin antikor pozitif bulundu. 24 saatlik idrar immünfiksasyon elektroforezinde kappa ve lambda hafif zinciri mevcuttu. Toraks BT’de akciğerlerde bilateral yaygın bal peteği görünümü ve buzlu cam alanlarının eşlik ettiği parankim tutulumu vardı.Romatoloji konsültasyonu sonucunda Sjögren+ANCA ilişkili vaskülit tanısı konuldu. Mikofenolat mofetil 2000 mg/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün, rituksimab 1,5 gr tedavisi ile klinik tablosunda kısmi düzelme başladı.
Sonuç ve Tartışma:
Vaskülitler, mononöritis multipleks ayırıcı tanısında akla ilk gelen tanı olmalıdır. İnterstisyel akciğer hastalığı bilinmesine rağmen bu hastanın tanısı 4 ay gecikmişti. Multidisipliner yaklaşım ve erken tanı, hastalığın morbiditesinin azalmasını sağlayacaktır.