Akademik Veri Yönetim Sistemi
58.Ulusal Nöroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 19 - 24 Kasım 2022, ss.801, (Özet Bildiri)
TEP-83 PANSİTOPENİK AKCİĞER TÜBEKÜLOZLU BİR HASTADA GELİŞEN PROGRESİF MULTİFOKAL LÖKOENSEFALOPATİ
ZELİHA GÜNEŞ , ASLI YAMAN KULA , ESRA GÜRSOY , ZELİHA MATUR
BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
Özet:
Amaç: Progresif multifokal lökoensefefalopati (PML) genellikle lenfoproliferatif ve miyeloproliferatif hastalıklar, maligniteler, HIV enfeksiyonu ve otoimmün hastalıklar seyrinde; organ nakli sonrası rejeksiyonu önlemek için kullanılan immünsüpresif ilaçlar veya natalizumab gibi immünmodülatör tedaviler ile ilişkili olarak gelişebilen nadir görülen bir yavaş virüs enfeksiyonudur. PML, genellikle sinsi başlangıçlı ve sürekli ilerleyen fokal nörolojik defisitlerle kendini gösterir.
Yöntem: 64 yaşındaki kadın hasta, 2 ay kadar önce subakut olarak başlayıp ilerleyen unutkanlık, dengesizlik ve beceriksizlik, sağ tarafı görememe, konuşma bozukluğu, sağ kolda baskın güçsüzlük şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Daha önce başka nöroloji kliniğinde değerlendirilmiş; kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) sol posterior serebral arter sulama alanında subakut enfarkt olarak değerlendirilen lezyon görülmüş ve iskemik serebrovasküler hastalık açısından incelenmişti. Özgeçmişinde 32 yıl önce toksoplazmaya bağlı gelişen karaciğer sirozu vardı; 2000 yılında ösofagial varisler ve pansitopeni gelişmişti. Ayrıca antitrombin III, protein C ve S eksikliği, hipotiroidisi, ANA pozitifliği ve eritema nodosumu vardı. Çocuklukta geçirilmiş otit sekeli olarak işitme azalması mevcuttu. 6 ay önce konulmuş olan akciğer tüberkülozu tanısı nedeniyle tedavi almaktaydı. Nörolojik muayenesinde; adlandırma ve akıcılığın bozuk, tekrarlamanın korunmuş olduğu afazi, sağ homonim hemianopsi, sağda kolda baskın hemiparezi ve hemihipoestezi, bilateral ekstansör taban derisi refleksi bulundu. Kontrol kraniyal MRG’de sol parietooksipitalde ve korpus kallozum spleniumda, sol lateral ventrikül atria komşuluğunda, periventriküler ak maddede ve sağ serebellar hemisfer ak maddesinde T2 ve FLAİR görüntülerde hiperintens, yer yer silik kontrast tutulumları olan lezyonlar görüldü. CADASIL, PML, intravasküler lenfoma ve SLE ön tanıları ile inceleme planı yapıldı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelendi: BOS berrak ve renksizdi, hücre görülmedi, protein ve glikoz düzeyi normaldi; oligoklonal band görülmedi, atipik hücre saptanmadı. Otoimmün ensefalit ve paraneoplastik antikorları negatifti. BOS’ta JCV DNA’sı PCR testiyle pozitif (21 kopya/ml) saptandı; test iki kez tekrarlandı. Hastanın diğer komorbid durumları ve immünsüpresif durumuyla ilgili yapılabilecekler açısından gastroenteroloji, göğüs hastalıkları, hematoloji ve enfeksiyon hastalıklarının da yer aldığı konsey düzenlendi. Konsey sonucunda splenektomi gibi herhangi bir müdahalenin çok riskli olduğu ve uygun olmadığı kararı verildi. Mirtazapin tedavisi başlandı. Hastanın yaklaşık 2 yıllık takibinde kliniğinde progresyon izlenmedi, afazide kısmi düzelme ve mobilizasyonda hafif artış oldu.
Tartışma ve Yorum: PML’nin özel bir tedavisi henüz yoktur. HIV ile ilişkili olgularda antiretroviral tedavi önerilir. İmmünmodülatör ilaçlarla ilişkili olanlarda plazmaferez ile ilacın vücuttan hızla uzaklaştırılması, immünspresyonla ilişkili olanlarda bu durumun düzeltilmesi gerekir. Serotonerjik 5HT2a reseptörünün, glial hücre kültürü sisteminde JCV için hücresel bir reseptör olarak hizmet edebileceğini gösteren bir çalışmaya dayanarak, olanzapin, zisprasidon, mirtazapin, siproheptadin ve risperidon dahil olmak üzere 5HT2a reseptörünü bloke eden ilaçların etkili olduğunu söyleyen anektodal olgu bildirimleri vardır, ancak bu uygulama geniş serilerle kanıtlanmamıştır. Hastamızda tüberkülozun tedavisi, JCV viral yükünün az olması da kliniğin görece iyi seyretmesinde etkili olmuş olabilir.