Akademik Veri Yönetim Sistemi
4th INTERNATIONAL CONGRESS OF MULTIDISCIPLINARY STUDIES IN MEDICAL SCIENCES, Antalya, Türkiye, 18 - 20 Şubat 2022, ss.441-444, (Özet Bildiri)
MUKOPOLİSAKKARİDOZ
TİP 3 TANISI OLAN HASTADA ANESTEZİ DENEYİMİMİZ: OLGU SUNUMU
Dr.
Öğr. Üyesi. İsmail SÜMER
Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-0133-0218
drismailsumer@gmail.com, 0533 2201576
Dr.
Öğr. Üyesi. Asım ESEN
Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-7222-7499
esen1122@hotmail.com, 0533 5219455
Dr.
Öğr. Üyesi. Harun UYSAL
Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi
ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-0426-8525
drharunuysal@hotmail.com, 0506 3433494
Özet
Mukopolisakkaridozlar (MPS),
lizozomal enzim eksikliğine bağlı olarak glikozaminoglikan vucutta birikimi ile
giden, multisistem tutulum gösteren, kalıtsal, kronik ve ilerleyici bir
metabolik depo hastalığıdır. Enzim eksikliğine bağlı olarak biriken maddeler
hücrelerin normal işlevlerini bozarlar (1). Mukopolisakkaritler
bağ doku komponenti oldukları için biriktikleri dokularda farklı etkilere sebep
olabilirler. Deri, solunum yolları, santral sinir sistemi kalp, karaciğer,
dalak, kemik ve ligamanlarda depolanır ve bu dokular etkilenebilir. Tipik
klinik belirtiler; kaba yüz görünümü, kulak burun boğaz problemleri, iskelet displazileri,
büyüme gelişme geriliği, servikal instabilite, servikal kord kompresyonu,
organomegali, görme ve işitme bozuklukları, eklem kontraktürleri, herniler ve
kardiyopulmoner problemler olarak sıralanabilir (2).
MPS tip III olan
hastalarda, heparan sülfat yıkımında yetersizlik mevcuttur. Ortak özellikleri
hafif somatik bulgularla birlikte yavaş ilerleyen ağır SSS tutulumudur. Bu
hastalar genelde MSS tutulumuna bağlı ilerleyici psikomotor gerilik gösterir.
Erken dönemde yüzde kabalaşma görülür, nörolojik belirtiler genellikle 2-4 yaş
arasında belirlenir (2).
Organ patolojileri
nedeniyle sık operasyon gerektiren bu hastaların anestezisi sistemik sorunlar
nedeniyle özellik gösterir. Özellikle yüz deformitesi, nazofaringeal
mukopolisakkarid birikimi ve eklem-kemik deformitelerine bağlı hava yolu
sağlanmasındaki güçlük bu hastalarda sık karşılaşılan bir sorundur (3).
Bu hastaların tipik anestezik
problemleri; indüksiyon veya ekstübasyon sonrası görülen havayolu
obstrüksiyonları, entübasyon zorlukları ve/ veya başarısızlıkları, acil
trakeostomi ihtiyaçları, kardiyovasküler ve servikal vertebra sorunlarını
içerir(4) Bu olgu sunumunda, MPS tip 3 tanılı
diş cerrahisi geçirecek olan hastanın anestezi yönetiminden bahsedilmiştir.
Olgu:
Olgumuzda diş tedavisi
amacıyla anestezi uygulanan MPS Tip 3 hastası 10 yaşında, 35 kg ağırlığında
erkek çocuğu sunulmaktadır. Hastanın fizik muayenesinde büyük kafa ve dil, boyunda
hareket kısıtlılığı ve mental retardasyon mevcuttu.(Resim 1) Labaratuvar
tetkiklerinde bir sorun yoktu.
Anestezi öncesinde çocuk
nöroloji, çocuk metabolizma hastalıkları ve çocuk kardiyoloji konsültasyonları
istendi. Konvulziyon riski nedeniyle antiepileptiklere devam etmesi,
anlantoaksiyal subluksasyon riski nedeniyle entübasyonda dikkatli olunması
gerektiği belirtildi. Ayrıca çocuk
kardiyoloji tarafından yapılan ekokardiyografide MPS’ye bağlı hafif-orta mitral
yetmezlik ve hafif aort yetmezliği tespit edildi. İşlem öncesinde endokardit
proflaksisi önerildi.
Hastaya işlemden 30 dk
önce ampisilin 50 mg/kg uygulandı, başka herhangi bir premedikasyon
uygulanmadı, operasyona alınan hasta için zor entübasyon şartları hazırlandı.
Rutin monitorizasyonu takiben sol el dorsalinden 24G intraket ile damar yolu
açıldı. İndüksiyon 1 mg midozolam, 3 mg/kg propofol ve 1mcg/kg fentanil ile
yapıldı. Preoperatif ventilasyon sırasında airway yerleştirildi ve
ventilasyonda zorluk yaşanmadı, rocuronyum 0,6 mg/kg uygulandı. Sol burun
deliğinden yerleştirilen 5 numara spiralli tüp, video laringoskop ve Magill
pensi yardımıyla ilerletilerek hasta nazal olarak entübe edildi.(Resim 2) Genel anestezi idamesi %50-%50 oksijen-medikal hava ve %2 sevofluran ve
0.15-0.3 mg/kg/dk remifentanil infuzyonu ile sağlandı. Postoperatif analjezi
için 500 mg IV parasetamol uygulandı. Operasyon sonunda 100 mg sugammadex
uygulandı ve ventilasyon problemi olmayan hasta ekstübe edildi. Gözlem amaçlı
postoperatif bakım ünitesine alındı. Operasyondan sonra 1 gün yoğun bakımda
takip edilen hasta problemsiz bir şekilde taburcu edildi.
Tartışma:
MPS’li hastaların anestezi
açısından preoperatif, perioperatif ve postoperatif dönemde zorlukları ve
riskleri vardır. MPS hastalarında preoperatif dönemde iyi bir değerlendirme
yapılması gereklidir. Anestezi öncesi değerlendirmede zor entübasyon, zor
ventilasyon, kardiyak ve servikal spinal gibi sorunlar değerlendirilir ve
gerekli hazırlıkları yapılırsa anestezik riskler oldukça düşer. Hastanın
servikal ve trakeolaringeal anatomisi ile altta yatan respiratuar ve kardiyak
patofizyolojisi hakkında dikkatli olunmalıdır. Preoperatif olarak başta çocuk
nörolojisi ve çocuk kardiyolojisi olmak üzere gerekli bölümlerce konsülte
edilmelidir (4) Biz hastamızı preoperatif gerekli
bölülerle konsulte ederek gerekli hazırlıkları yaptık ve konsültasyon sonucunda
verilen tavsiyelere uyduk.
Ayrıca göğüs hastalıkları
konsültasyonu istenebilir. MPS hastalarında sıklıkla OSAS görülmektedir ve
şiddetli OSAS hikayesi olan hastaların anestezi sırasında havayolu acili yaşama
ihtimali yüksektir (5).MPS’de görülen
spinal ve kraniofasiyal anomaliler nedeniyle zor maske ventilasyonu ve
entübasyon beklenebilir. Bizim hastamızda bulunan büyük kafa ve dil, boyunda
hareket kısıtlılığı nedeniyle işlem öncesi zor entübasyon şartları hazırlandı.
Entübasyon sırasında video laringoskop kullanıldı. Ayrıca her türlü ihtimale
karşılık laringeal maske airway ve fleksible laringoskop kullanılmaya hazır bir
şekilde bekletildi.
Hastalar cerrahi bitiminden sonraki
en erken dönemde ekstübe olmalıdır. Bu durum entübasyondan kaynaklanan
havayolunda oluşabilecek ödemi azaltmaya ve erken nörolojik değerlendirmeye
izin verir(4).Ekstübasyon tam
olarak uyanmadan, yeterli solumadan, güçlü bir şekilde öksürmeden ve bilinçli
hareket etmeden gerçekleştirilmemelidir (6) Hastamızı mümkün olduğu kadar
erken ekstübe etmek amacıyla kas gevşeticinin geri çevirilmesi için sugammadex
kullanıldı. Hastamız sorunsuz şekilde ekstübe edildi.
Postoperatif apne riski
nedeniyle postoperatif bakım ünitesinde dikkatli takip gerekmektedir.
Postoperatif dönemde, hastada oluşabilecek komplikasyonlar ve solunum
problemleri olabileceği için hastanın yoğun bakıma transferi düşünülmelidir.
MPSli hastalarda multisistem tutulumu olması nedeniyle farklı sistemler
etkilenebilir. Hem havayolu problemleri hem de sistemik diğer problemler
nedeniyle tüm riskler göz önünde bulundurulmalı ve yaşanabilecek tüm bu
zorluklar için dikkatli hazırlık yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Mukopolisakkaridoz, MPS, MPS tip 3 anestezi
yönetimi, pediatrik anestezi
1. Danos O, Heard JM.
Mucopolysaccharidosis. Mol Cell Biol Hum Dis Ser. 1995;5:350-67.
2. Kliegman R,
Stanton B, St. Geme JW, Schor NF, Behrman RE, . Nelson Textbook of Pediatrics.
Phialdelphia: Elsevier; 2011. 480-510 p.
3. Kamin W.
Diagnosis and management of respiratory involvement in Hunter syndrome. Acta
Paediatr. 2008;97(457):57-60.
4. Walker R, Belani
KG, Braunlin EA, Bruce IA, Hack H, Harmatz PR, et al. Anaesthesia and airway
management in mucopolysaccharidosis. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):211-9.
5. John A, Fagondes
S, Schwartz I, Azevedo AC, Barrios P, Dalcin P, et al. Sleep abnormalities in
untreated patients with mucopolysaccharidosis type VI. Am J Med Genet A.
2011;155a(7):1546-51.
6. Walker RW, Colovic V, Robinson DN, Dearlove OR.
Postobstructive pulmonary oedema during anaesthesia in children with
mucopolysaccharidoses. Paediatr Anaesth. 2003;13(5):441-7.