Sinir ve Damar Kökenli Yumuşak Doku Sarkomları


GÜRKAN V. , SÖNMEZ F. C. , ATASOY S.

Turkiye Klinikleri J Orthop Traumatol-Special Topics, cilt.11, ss.325-330, 2018 (Diğer Kurumların Hakemli Dergileri)

  • Cilt numarası: 11 Konu: 1
  • Basım Tarihi: 2018
  • Dergi Adı: Turkiye Klinikleri J Orthop Traumatol-Special Topics
  • Sayfa Sayıları: ss.325-330

Özet

Kötü huylu sinir kılıfı tümörleri; Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT), Kötü huylu granüler hücreli tümör ve Ektomezenkimoma olarak sınıflandırılmaktadır. MPSKT dışındaki tümörler oldukça ender görülmektedir. MPSKT, tüm yumuşak doku sarkomları içerisinde %5 gibi küçük bir orana sahiptir. Tipik olarak 20-50 yaşları arasında görülür ve kadınlar erkeklere oranla daha fazla etkilenmektedir. Alt ekstremiteler lezyonların en sık rastlandığı yerlerdir. Çoğu MPSKT siyatik sinir gibi büyük periferal sinirleri tutar. Hastalarda gittikçe büyüyen kitle varlığıyla beraber nöropatik semptomlar da gözlenebilir. Görüntülemede manyetik rezonans (MR) öncelikli tercihtir. Kötü huylu damar tümörleri ise damar endotelinden kaynaklanan lezyonlardır. Tüm yaşlarda görülmesine rağmen yedinci dekatta daha sık rastlanırlar. Çoğu olguda etyoloji belirsizdir ancak bazı vakaların radyasyonla ilişkili olduğu bilinmektedir. Sıklıkla alt ekstremitelere lokalizedir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kötü huylu damar tümörlerini farklı alt tiplere ayırmış olmakla beraber ön sırada "anjiyosarkom" gelmektedir. Bu tümörler oldukça agresif olup, yüksek mortalite oranına sahiptir.

Malignant neural sheath tumors are categorized as malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST), malignant granular cell tumors and ectomesenchymoma. Tumors other than MPNSTs are rarely seen. MPNSTs comprise a small portion of all soft tissue sarcomas, which accounts to approximately 5%. They are typically seen between the ages 20-50 and women are affected more frequently than men. Lower extremities are the most common sites. Most MPNSTs occur in conjuction with large peripheral nerves such as sciatic nerve. Neuropathic symptoms can be also observed in patients with growing lesions. Magnetic resonance imaging (MRI) is the preferred imaging modality. Malignant vascular tumors originate from vascular endothelium. Peak age of incidence appears to be seventh decade, although they might be seen in all ages. Generally the etiology is unclear, but it is known that some cases are associated with radiation. The lesions are often localized to the lower extremities. The World Health Organization (WHO) has categorized malignant vascular tumors into different subtypes, with angiosarcoma ranking as the most prominent. These tumors are very aggressive and have a high mortality rate.